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本文目录

1. 渐冻人这病的早期症状是什么
2. 出现肌肉萎缩是不是患了渐冻人了
3. 渐冻人是一种什么样的存在
4. 为什么会得渐冻症

渐冻人这病的早期症状是什么

患者在早期主要会出现肌无力，而且出现失语不能吞咽等情况，另外患者也会出现舌头无力，眼皮下垂，同时也有一部分患者会出现大小便失禁，甚至会出现全身的肌肉萎缩，也会失去行动能力，渐冻症目前并没有方法是可以起到痊愈的作用，只能够通过一些药物来进行控制，而且随着疾病的逐渐发展，也会蔓延至躯干颈部。

出现肌肉萎缩是不是患了渐冻人了

肌肉萎缩原因很多。

1.年纪：肌肉随着年纪增大都会逐渐萎缩。

2.懒惰：肌肉是用进废退，特别是过去运动强度逐渐降低，肌肉也会逐渐萎缩。

3.疾病：重症肌无力，贫血，瘫痪。

渐冻人是一种什么样的存在

近日，网上一则令人感慨的新闻：29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官，用于医学研究——“能救命的部分尽管用！”

此则新闻一出“渐冻人症”再次引起人们的深思。“渐冻人症”是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于“渐冻人症”比较罕见，患病的几率较小，很多市民便误以为离我们遥远，中山大学附属第六医院神经科主任医师李中提醒，“渐冻人症”及这一类的运动神经元疾病虽说是罕见症，但并不少。

“渐冻症”病因至今不明

李中解释，“渐冻人症”在临床中经常可遇到，他曾专门从事此课题研究。称其为渐冻人，实为肌萎缩侧索硬化症（ALS），也叫运动神经元病（MND），此病的特点就是损害到运动神经系统，涉及到上神经元和下神经元，有的可能都有。

“其实，它的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，包括炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等。”李中说，为了更好地治疗患者，医学人员都在寻找病因和机制。高发病区像日本关岛学者研究认为，家族遗传也是致病因之一。遗传基因中，还有歧化酶(SOD)与之有很大的关系。氧化应激、氨基酸介导的神经毒性，这些跟所有的神经退行性病变是类似的，比如老年痴呆阿茨海默病，PD帕金森病等。他们的发病性质都差不多，只是部位不同。

全国渐冻症患者达到10万以上

就发病率而言，中国暂时没有官方相关数据，因为之前比较少见，而现在患者增加，怀疑也与现在的环境污染，中毒都有关系。

李中介绍，欧美国家对此病很早就有研究，根据美国数据统计，每年发病率为2-4个/10万，患病率差不多为4-8个/10万。中国最新估算，全国渐冻症患者起码达到10万以上，相比较10几亿的人口基数就显得比较小。但在西太平洋日本关岛发病率非常高，远超欧美国家，差不多是其50倍以上。

渐冻症患者常见的临床表现为多数是中老年患者（40岁到60岁之间），男性发病率比女性高1.5-2倍。所以李中表示，29岁的女博士患病，是非常少见的非典型性个案，可能与遗传因素有关。

出现肢体远端麻痹无力需筛查诊断

“渐冻症早期临床表现，是围绕上下运动神经元的损害，以患者肢体运动变异为主。”李总说，当患者表现为无力、肌肉萎缩、肌肉的跳动或影响到咽喉吞咽、讲话、呼吸不畅等症状就必须小心。严重时，因为患者吞食的机能减退，容易呛咳，需要打胃管或胃造瘘，比较干的食物难以吞咽。或者呼吸吃力的患者，可能需要上呼吸机。

所以，他指出患者发现肢体的远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心，赶紧送神经专科就诊，最好是去大医院神经肌肉病专科。

无确切治疗方案只能延缓“冰冻”

李中遗憾地告诉记者，“因病因不太明确，所以世界上通用的治疗方法是只能延长疾病发展的时间，让疾病发展慢一点，但不能根治。”常用药物治疗是力如呔，费用昂贵，一颗都要上百元。他提醒，此药也不是万能的，只能延长减慢发病时间，不能根治，也不能阻止发病。

该病需对症治疗，使用神经营养药、中医调理。例如，呼吸不好患者，使用呼吸机；吞咽困难的使用胃管等。同时，还需注意多种并发症的发生，如呼吸困难可引起急性肺炎感染，肌肉萎缩的会引起营养不良，导致抵抗力下降；呼吸不好时，可引起缺氧等并发症。

在他看来，国内外最新的医学研究大都是围绕已有的病因因素来进行的。如金属中毒所引起的，就需要用抗中毒毒素或排毒的药物；微量元素缺乏引起的，就补充微量元素；病毒感染的，免疫力下降，淋巴免疫病毒、乙肝、艾滋病的病毒所引起的等，便针对抗病毒等治疗。也有专家用干细胞修复再生的方法。他表示，这些研究与治疗是相契合的，包括神经营养、免疫治疗、抗病毒治疗、基因治疗、干细胞治疗都有涉及，但大都是动物实验，还没有临床试验，目前无确切的治疗方案。

李中提醒，这些神经变性病大多与炎症和免疫力紊乱有关，所以我们需要在年轻的时候就开始注意身体的调养，提高免疫力。健康的四大基石：运动、饮食、睡眠、心理。

为什么会得渐冻症

为什么会得渐冻症，目前医学界尚未弄清楚原因。现有的推测有遗传因素、环境污染、重金属中毒、病毒侵染等。渐冻症的平均发病年龄在45岁以上。一般来说，发病年龄越早，存活时间越长；发病年龄越晚，存活时间越短，病情发展越迅速。例如霍金，大学还没有毕业就发病，迄今已成功存活几十年了。

渐冻症，一般指的就是肌萎缩侧索硬化症，这是一种运动神经元疾病，被世界卫生组织归类为五大绝症之一。其发病机理到目前为止也并没有弄清楚。

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

通俗地说就是我们体内掌管肌肉运动的神经元不明原因损伤。神经元分化程度高，一旦受损修复起来十分的缓慢，如果损伤严重，还有可能造成不可修复的伤害。正常情况下，随着年龄的增长，神经元一点点衰减，并不会非常影响活动。但是患了“渐冻症”后，运动神经元会大量损伤，当损伤数目超过一定数量时，就会出现肌肉萎缩或肌肉无力的症状，如果损伤数量继续增加，症状就会进一步加重。

“渐冻人”（肌萎缩侧索硬化症）的发病率在十万分之一，属于世界罕见病。然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。

美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10。ALS有家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20～30岁发病约占5%。

家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早平均为49岁。

目前中国渐冻人患者有10~20万左右，这个数字每年还在增长。由于缺乏认识，很多"渐冻人"处于"孤军奋战"的位置，得不到及时的、正确的诊治，造成了医生找不到患者，患者找不到医生的局面。更兼医疗费用的庞大，使得很多渐冻病人望而却步、得不到医治。

ALS的发病和早期进展通常都不明显，很容易被忽视。而出现明显的临床症状时，可能已有80%的运动神经元已经损伤。

此外，ALS的病情发展速度个体间差异很大。有些患者可存活10年以上，也有很多在3~5年内病亡。而同一个人在不同时期，ALS病情发展速度也不尽相同。某阶段可能停滞，某阶段又发展迅猛。

尽管影响生存的有些因素已经明确，但每个ALS病人的病程和寿命仍然无法预测。所有患者的病情，或慢或快，总是在不断发展，最终不得不卧床，乃至死亡。最常见的死因是呼吸肌神经元受损导致呼吸衰竭或食物误吸感染。

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

ALS目前没有可以治愈的方法。利鲁唑和依达拉奉是被FDA认证的唯二对渐冻症有治疗作用的药物，但只能延缓病情的进展，对已经发生的神经损伤和肌肉萎缩并没有明显的疗效，也并不能治愈渐冻症。尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗并坚持定期复检是延缓病情发展的关键。

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